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La Curiosa y Extraña Enfermedad Progeria

En estos dias ha salido en las salas de cine la mas reciente pelicula de Brad Pitt, en donde interpreta a Benjamin Button un hombre que nace con la apariencia de una persona de 80 años y que va rejuveneciendo. Lamentablemente en la vida real la progeria no hace que quien la padezca vaya rejuveneciendo.


Progeria (del griego geras, "vejez") es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un dramático envejecimiento prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos.
La progeria se produce por mutaciones en la lamina A/C las cuales generan una laminación alternativa que lleva a la producción de una proteína inmadura similar a la prelamina A. Las células presentan un núcleo con alteraciones estructurales (herniaciones y lóbulos) así como defectos en la organización de la heterocromatina. Molecularmente presentan un defecto en el mecanismo de reparación del DNA como consecuencia de la rotura de la hélice doble.

Aunque recientemente se ha descubierto específicamente el gen causante de la progeria, aún no hay cura. El promedio de vida en niños enfermos es de 13 años, pero se conoce un caso en el que el enfermo vivió hasta los 20, aunque los estudios demuestran que tenía una progeria distinta a la descrita y conocida. No existe aún un tratamiento de probada eficacia. La mayoría de los tratamientos se limitan a paliativos o prevención de complicaciones como son las enfermedades cardiovasculares. Se utilizan aspirinas en bajas dosis y dietas hipercalóricas. Se han intentado tratamientos con hormona de crecimiento humano.

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5 comentarios:

Marco Schiavi dijo...

Excelente articulo y excelente blog! Yo tuve la oportunidad de ver la pelicula El curioso caso de Benjamin Button y es buenisima! Una de las mejores peliculas que he visto!!!

Muy sobrecogedora las escenas finales cuando vuelve a ser ni~no.

Un peliculon!

Buen blog! felicidades!!!

Saludos desde Argentina

Anónimo dijo...

vaya interesante historia

paola dijo...

hola soy paola de carlos pellegrini santa fe, quieros decirles que no solo tuve lo oportunidad de ver la pelicula un curioso caso de benjamin buttom, sino que tengo otra para reconendarles un regalo para lorenzo, y ademas comentarles que soy kinesiologa y que tengo un paciente que padece progeria en la cuidad de rosario, es un unico caso.es mi amor pequeño y yo su mama del corazon. gracias ivan por entrar en mi vida y gracias a Dios que nos cruzo en la vida!!!!. tengo mucha informacion sobre progeria de heho mi tesis esta dirigida a este tema! quien quiera comunicarse conmigo este es mi celular 0340115419320. y este mi mail. cordobesa2214@hot mail.com. muchas gracias saluda atte paola

paola dijo...

hola soy paola de carlos pellegrini santa fe, quieros decirles que no solo tuve lo oportunidad de ver la pelicula un curioso caso de benjamin buttom, sino que tengo otra para reconendarles un regalo para lorenzo, y ademas comentarles que soy kinesiologa y que tengo un paciente que padece progeria en la cuidad de rosario, es un unico caso.es mi amor pequeño y yo su mama del corazon. gracias ivan por entrar en mi vida y gracias a Dios que nos cruzo en la vida!!!!. tengo mucha informacion sobre progeria de heho mi tesis esta dirigida a este tema! quien quiera comunicarse conmigo este es mi celular 0340115419320. y este mi mail. cordobesa2214@hot mail.com. muchas gracias saluda atte paola

Anónimo dijo...

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